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          紫癜性腎炎創建詞條目錄

          • 英文名:HSP
          • 其他名稱:過敏性紫癜性腎炎
          • 傳染性:
          • 傳播途徑:
          • 多發人群:兒童和青少年
          • 醫保:
          • 病因:過敏性紫癜并發腎臟損害
          • 癥狀:皮膚紫癜,關節腫痛

          1紫癜性腎炎簡介編輯本段

          簡介

          紫癜性腎炎簡介

            紫癜性腎炎,又稱過敏性紫癜性腎炎,是過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官)出現腎臟損害時的表現。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外,主要為血尿和蛋白尿,多發生于皮膚紫癜后一個月內,有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛,有的僅是無癥狀性的尿異常。


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          2紫癜性腎炎發病原因編輯本段

          發病原因

          紫癜性腎炎發病原因

            其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應,或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關:

            1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常見病原體有:病毒:柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌:沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

            2、藥物:抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

            3、食物、魚、蝦蟹等.

            4、冷刺激,植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種,動物羽毛、油漆等。

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          3紫癜性腎炎發病機制編輯本段

          發病機制

          紫癜性腎炎發病機制

            1.過敏性紫癜是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎,紫癜性腎炎也屬免疫復合物性腎炎,其發病主要通過體液免疫,但也涉及細胞免疫,一些細胞因子和炎癥介質,凝血機制均參與本病發病。

            2.本病發病有種族傾向,有一些研究提示本病與遺傳有一定關系.

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          4紫癜性腎炎病理改變編輯本段

          病理改變

          紫癜性腎炎病理改變

            病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA在系膜區、系膜旁區呈彌漫性或節段性分布為主,除IgA沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細血管壁可有I病理分級gA沉積,經常合并C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。

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          5紫癜性腎炎臨床表現編輯本段

          臨床表現

          紫癜性腎炎臨床表現

            腎外癥狀

            1.皮疹:為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1~2 周后逐漸消退, ??煞峙霈F。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。

            2.關節癥狀:是本病常見癥狀,特點為多發性、 非游走性, 多發于踝關節的關節痛。

            3.胃腸道癥狀:??梢姷? 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。

            4.其他:淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

            腎臟表現

            主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿,部分患者有腎功能下降。

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          6紫癜性腎炎鑒別診斷編輯本段

          鑒別診斷

          紫癜性腎炎鑒別診斷

            1.系統性紅斑狼瘡:好發于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,??衫奂澳I臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。

            2.系統性血管炎:是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現為急進性腎炎,病理表現為Ⅲ型(寡免疫復合物性) 新月體腎炎。

            3.原發性IgA腎?。荷贁礖SPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。

            4.特發性血小板減少性紫癜:是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

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          7紫癜性腎炎疾病治療編輯本段

          疾病治療

          紫癜性腎炎疾病治療

            治療原則

            紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

            積極控制免疫性炎癥反應,抑制腎小球系膜增生性病變,預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

            一般治療

            在疾病活動期,應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害,應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎),積極尋找可能的過敏原,避免再次接觸。

            藥物治療

            (1)孤立性血尿或病理I級:

            僅對過敏性紫癜進行相應治療,鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監測病情變化,建議至少隨訪3—5年。

            (2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級:

            血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日劑量不超過60mg,療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

            (3)非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級:

            用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超過60mg,療程3~6個月?;蚣に芈摵厦庖咭种苿┲委?,如激素聯合環磷酰胺,聯合環孢素A或他克莫司治療。

            (4)腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級:該組臨床癥狀及病理損傷均較重,現多傾向于采用激素聯合免疫抑制劑治療,其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺(CTX)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者,可選用甲潑尼龍沖擊治療,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超過1g,每天或隔天沖擊,3次為一療程。CTX劑量為0.75~1.0g/m2靜脈滴注,每月1次,連續用6個月后,改為每3月靜脈滴注1次,總量一般不超過8g。腎功能不全時,CTX劑量應減半。

            其他治療方案有激素聯合他克莫司,激素聯合嗎替麥考酚酯,激素聯合硫唑嘌呤等治療。

            (5)急進性腎炎或病理Ⅳ、V級:這類臨床癥狀嚴重、病情進展較快,現多采用三至四聯療法,常用方案為:甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后,口服潑尼松+環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。

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          8紫癜性腎炎類型編輯本段

          類型

          紫癜性腎炎類型

            西醫

            紫癜性腎炎(anaphylatic purpura nephritis)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害,其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應,或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外,主要為血尿和蛋白尿,多發生于皮膚紫癜后一個月內,有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛,有的僅是無癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多,亦可出現腎病綜合征的表現,如果血尿、蛋白尿長期持續存在,亦可伴有腎功能減退,最后導致慢性腎功能衰竭。過敏性紫癜導致腎受累的比例為20%~100%,男性患者多于女性。

            診斷標準

            1.國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法

            I 度:為微小病變。

            II 度:為系膜增生。

            III 度:(a)局灶性和 (b)彌漫性增生或硬化,新月體形成<50%。

            IV 度: (a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化,新月體形成50%~75%。

            V 度: (a)局灶性和b(a)彌漫性系膜增生或硬化,新月體形成>75%。

            VI 度:膜性增生性病變。

            2.世界衛生組織(WHO)病理分級

            I: 包括微小病變,微小病變伴局灶節段性顯著,局灶性增生性腎小球腎炎輕度。

            II:包括彌漫性增生性腎小球腎炎輕度,彌漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節段性顯著。

            III:包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度,彌漫性增生性腎小球腎炎中等度。

            IV:包括彌漫性增生性腎小球腎炎重度,終末期腎。

            中醫

            中醫文獻中對皮膚出現紫色斑點等,一般歸屬于“斑疹”門中,由于過敏性紫癜在病初常有外感,因過敏引起,故其病因多與風、濕、熱、毒邪有關。本病中醫一般歸于“斑疹”、“瘀斑”類進行辨證。紫癜性腎炎其病機可以認為是患者素有血熱內蘊,外感風邪或食物有動風之品,風熱相搏或熱毒熾盛,如灼傷血絡,以致迫血妄行,外溢肌朕,內迫胃腸,甚則及腎,故有下肢皮膚紫癰、腹痛頻作,甚則便血、尿血。如屬蟲咬后,局部紅腫水泡,為蟲毒浸淫所致,濕毒化熱,阻于絡脈,氣血循行不暢,迫血妄行,故亦可出現紫癜,甚則尿血。如寒邪外侵,內滯于血絡,亦可發為紫癜,氣不攝血或虛火灼絡,均可出現尿血。

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          9紫癜性腎炎癥狀表現編輯本段

          癥狀表現

          紫癜性腎炎癥狀表現

            1、皮疹。皮疹的出現是紫癜性腎炎的發病最明顯的一個標志了。呈出血性和對稱性分布紅色斑點狀,常分布于雙下肢,以踝、膝關節周圍多見,也可見于臀部及上肢。對于皮疹的出現一定不能馬虎大意,而耽誤疾病的治療。

            2、關節癥狀。需要注意的是,很多患者會帶有高血壓這種并發癥狀,大家不可不防。多數以游走性多發性關節痛為特征。常見受累關節是膝、踝和手。因此,患者對于關節癥狀的出現一定要提高警惕。

            3、胃腸道表現。腹痛的出現是紫癜性腎炎患者一個比較容易察覺的癥狀,伴有惡心嘔吐及血便,偶見吐血。兒童紫癜性腎炎有時可并發腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。平時對這些癥狀多加注意能夠及時的發現疾病的產生。

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          10紫癜性腎炎治療方法編輯本段

          治療方法

          紫癜性腎炎治療方法

            激素治療是西醫治療紫癜性腎炎是常見的方法,激素對紫癜性腎炎的常見癥狀如血尿等,在短時間內會有很好的治療效果,可以暫時保護患者的身體健康,減少病痛的折磨,但是常常會因為誘發因素而導致病情的復發,并會出現使用激素的副作用,所以激素治療并不是治療紫癜性腎炎的最佳方法。

            中醫治療具有副作用小,治療不易復發的特點。

            中醫辨證分型治療

            本病急性期可表現為實證熱證,病久不愈,轉為慢性,可表現為虛證、寒證。臨證首先要分清虛實寒熱。根據本病的不同表現,臨床多將其分為以下幾種證候類型。

            1.熱盛迫血

            主證:肉眼血尿明顯,可伴有皮膚紫癜,煩躁不安,口干喜涼飲,舌質紅絳,苔黃,脈數。

            治法:清熱解毒,涼血散瘀。

            方藥:犀角地黃湯加減。水牛角20g,生地、玄參、銀花、連翹各12g,丹皮、茜草、白茅根各9g.熱象明顯加白花蛇舌草、敗醬草;兼有咽痛加蟬衣、山豆根。

            2.陰虛火旺

            主癥:病程綿長,或反復發作,尿血,浮腫,手足心熱,口干喜飲,心煩少寐,潮熱盜汗,頭暈乏力,舌紅少津,脈數。

            治法:滋陰降火,涼血散瘀。

            方藥:知柏地黃湯加減。生地、白茅根、山藥各12g,澤瀉、丹皮、山萸肉、生側柏各9g.知母、黃柏、防風各6g.血尿明顯加阿膠、旱蓮草;手足心熱加龜板、鱉甲。

            3.氣虛不攝

            主證:尿血、浮腫,遇勞加重,氣短乏力,食少懶言,心悸頭暈,面萎黃,便溏,舌胖質淡,苔白,脈虛。

            治法:益氣健脾,活血攝血。

            方藥:歸脾湯加減:黃芪、太子參、當歸各15g,龍眼肉、白術、茯神各10g,遠志、防風各6g,木香、甘草各3g.納少便溏加蓮子肉、茯苓;汗多加麻黃根、浮小麥。

            4.脾腎陽虛

            主證:浮腫少尿,形寒肢冷,面色huang白,神疲乏力,納少便溏,舌淡胖,有齒痕,苔白脈沉細無力。

            治法:溫陽利水,活血化瘀。

            方藥:真武湯加減。茯苓、白術、丹參各10g,姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉各6g,附子、甘草各3g.便溏加蒼術、炒扁豆。

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          11紫癜性腎炎預后編輯本段

          預后

          紫癜性腎炎預后

            預防和護理有以下幾個方面需要注意:

            1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情。

            2.應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛煉,增強體質,提高機體抗病能力。

            3.患病后,要臥床休息,避免煩勞過度,忌食煙酒。飲食易于富于營養,易于消化,多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者,應忌食辛辣,香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者,應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情。

            4.注意防感染

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          12紫癜性腎炎專家觀點編輯本段

          專家觀點

          紫癜性腎炎專家觀點

            1.部分病例尤其是輕癥常自行緩解,無須治療。

            2.注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。

            3. 紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

            4.對臨床癥狀較重或病理呈彌漫性病變、有新月體形成者,應采用激素聯合免疫抑制劑治療,盡快控制病情的發展。

            5. 已服用激素者,應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。

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          ““紫癜性腎炎””英文釋義:

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          紫癜性腎炎詞條統計

          編輯總次數:33

          最新編輯時間:2018-04-26

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