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          白塞氏病創建詞條目錄

          • 英文名:Behcet’s disease
          • 其他名稱:白塞綜合征,白塞病
          • 傳染性:
          • 傳播途徑:
          • 多發人群:青壯年
          • 醫保:
          • 病因:免疫系統功能失調
          • 癥狀:口腔潰瘍,結節紅斑

          1白塞氏病疾病簡介編輯本段

          疾病簡介

          白塞氏病疾病簡介

            白塞氏病又稱貝赫切特綜合征、口-眼-生殖器三聯征,是同時發生于口腔、眼部、生殖器的疾病,具有其中兩癥者為不全型。此病為自身免疫病,是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性復發性、多系統損害的疾病。

            疾病名稱:白塞病

            白塞綜合征英文名稱:BehcetSyndrome

            其他名稱:Behcet病,口-眼-生殖器綜合征,白塞綜合征,貝赫切特綜合征,Behcet綜合征,貝切特綜合征,生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎

            疾病編碼:ICD-9:136.101ICD-10:M35.201

            所屬部位:全身,眼部,口部,皮膚,生殖部位,

            所屬科室:風濕免疫科,中醫科,中醫內科

            藥物療法:秋水仙堿;強的松;氫化考的松;地塞米松;環孢霉素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克寧;氨甲喋呤

            該病發病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發病略高于女性。中國則以女性略占多數,但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3~4倍。

            該病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告,以后世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區分布,故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。

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          2白塞氏病臨床表現編輯本段

          臨床表現

          白塞氏病臨床表現

            主要表現為口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎(三聯癥),可有皮膚損害(四聯癥),也可侵犯其他系統的器官。

            口腔潰瘍

            潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜。常為多發,一般1~2周后愈合,但反復發作。有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲。幾乎所有患者都出現口腔潰瘍。

            陰部潰瘍

            多發生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態與口腔潰瘍相似,但反復性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

            眼部炎癥

            早期表現為結膜炎、虹膜睫狀體炎,后期可有前房積膿、眼色素膜炎,結膜、角膜和視網膜出血。眼部很少炎本病首發癥狀。多在口腔潰瘍初次出現數年后發生。表現為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側或雙側視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經萎縮。

            皮膚癥狀

            多為結節性紅斑及多形紅斑,毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗(Pathergytest),用20號或更小針頭,無菌條件下斜刺入皮膚,24~48小時后被刺處出現膿皰或毛囊炎,周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%,中國患者為62.2%。該試驗特異性高,很少在其他疾病或正常人中呈現陽性。

            關節表現

            50%~60%患者訴關節痛,可發生急性或慢性滑膜炎,但關節紅腫及骨破壞者少見。四肢大關節尤其膝關節最多受累。

            中樞神經系統表現

            中樞神經系統受損者占10%~18%??梢杂蓄^痛、頸強直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調、顱神經受損及各種精神癥狀。中樞神經受累多提示病情嚴重,預后差。

            靜脈及動脈炎

            幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累,但多見者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見。常發生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤,而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

            胃腸道表現

            腸潰瘍多見于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

            其他

            可有副睪炎。累及肺可出現肺實質陰影;累及腎可發生局灶性腎炎。國內有數例轉為白血病的報道,2例并有惡性組織細胞增多癥。此系本病的惡性發展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合癥表現或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。

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          3白塞氏病發病原因編輯本段

          發病原因

          白塞氏病發病原因

             1、感染:這是白塞氏病的一個原因,主要分為病毒感染和細菌感染,研究認為該病的發生與慢性病毒感染有關,此外,由于患者常發生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等,因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關系。

            2、微量元素:有些研究稱在患者的病變組織,如房水、腓腸神經、巨噬細胞和中性粒細胞中發現多種微量元素超過正常值,主要是有機磷和銅離子,可能與職業有關。

            3、遺傳因素:白塞氏病具有地區高發性,在一些地中海國家發病率較高,此外,在一些血緣性家族中發病率高,主要是男性患者。

            4、免疫異常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體,此外還存在一些復合物,其陽性率很高,這些證明該病的發生。

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          4白塞氏病病理生理編輯本段

          病理生理

          白塞氏病病理生理

             該病發病病因不明確,可能與感染、遺傳、環境以及免疫功能異常等因素有關。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主,病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂,腔內血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄,病變可累及全身血管,如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統的細小血管炎,多數病例還伴有不同成度的關節癥狀。

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          5白塞氏病診斷要點編輯本段

          診斷要點

          白塞氏病診斷要點

            臨床表現

            口腔潰瘍病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害,另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。

            實驗室檢查

            本病無特異性實驗室異常?;顒悠诳捎醒猎隹?、C反應蛋白升高;部分患者冷球蛋白陽性,血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%,與眼、消化道病變相關。

            針刺反應試驗

            用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出,24~48小時后局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關,陽性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷后出現的類似皮損具有同等價值。

            特殊檢查

            神經白塞病常有腦脊液壓力增高,白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助,急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%,可以發現在腦干、腦室旁白質和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑒別。MRI可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。

            胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。

            肺X射線片可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影,肺梗塞時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。

            診斷標準

            白塞病癥狀本病無特異性血清學及病理學特點,診斷主要根據臨床癥狀,故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現。目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準。

            1)反復口腔潰瘍:1年內反復發作3次。由醫生觀察到或患者訴說有口腔潰瘍。

            2)反復外陰潰瘍:由醫生觀察到或患者訴說外陰部有口腔潰瘍或疤痕。

            3)眼病變:前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。

            4)皮膚病變:由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現痤瘡樣結節。

            5)針刺試驗陽性:試驗后24-48小時由醫生看結果。

            有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者,可診斷為本病,但需除外其他疾病。

            其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有:關節痛或關節炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。

            鑒別診斷

            本病以某一系統癥狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關節癥狀為主要表現者,應注意與類風濕關節炎、賴特(Reiter)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別;皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡(Sprue)、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋病(AIDS)相鑒別;胃腸道受累應與克羅恩病(Crohn病)和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經系統損害與感染性、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑒別;附睪炎與附睪結核相鑒別。

            國際診斷標準

            白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

            1、必要條件:復發性口腔潰瘍:在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現具有顯著特征的口腔潰瘍,位于嘴唇內側、牙齦、舌尖及其邊緣,頰粘膜、軟腭粘膜,單個或多個,一般3~5個,大小為大米粒到黃豆大(3~15毫米)。圓形、卵圓形或不規則形,有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一,潰瘍底有黃或白苔,周圍可見紅暈。潰瘍出現后,一般1~2周后愈合。常反復發作,有的連續不斷發作,也有的長期不發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍,且潰瘍大且深,癥狀重,愈合慢。

            2、次要條件:

            1)復發性生殖器潰瘍:目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。

            2)眼損傷:前、后葡萄膜炎,或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞,或視網膜血管炎。

            3)皮膚損傷:目前或以往有過結節紅斑或假毛囊炎,或膿性丘疹,或痤瘡樣結節(見于青春發育期后,未服激素者)。

            4)針刺試驗陽性:由醫生在24~48小時判斷。

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          6白塞氏病治療原則 編輯本段

          治療原則

          白塞氏病治療原則

            本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效,但停藥后大多易復發。治療的目的在于控制現有癥狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進展。

            一般治療

            急性活動期,應臥床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。

            局部治療

            口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏;眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連,重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。

            全身治療

            1、非甾類抗炎藥:具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎癥狀有一定療效,常用藥物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;雙氯酚酸鈉,25mg3/d等,或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑(見類風濕關節炎治療)。

            2、秋水仙堿:可抑制中性粒細胞趨化,對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用,常用劑量為0.5mg,2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。

            3、沙利度胺(Thalidomide):用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg3/d。妊娠婦女禁用,以免引起胎兒畸形(詳見強直性脊柱炎用藥),另外有引起神經軸索變性的副作用。

            4、糖皮質激素:對控制急性癥狀有效,常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊,1,000mg/d,3~5天為一療程,與免疫抑制劑聯合效果更好。常期應用糖皮質激素有不良反應(見系統性紅斑狼瘡用藥)。

            5、免疫抑制劑:重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯用。此類藥物副作用較大,用藥時間應注意嚴密監測。

            1)苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用于治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定,然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應考慮用藥2~3年以上,以免復發。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染,長期應用有可能停經或精子減少、無精。

            2)硫唑嘌呤(Azathioprine):效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d??梢种瓶谇?、眼部病變和關節炎,但停藥后容易復發??膳c其他免疫抑制劑聯用。應用期間應定期復查血常規和肝功能等。

            3)甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或靜注用藥。用于治療神經系統、皮膚黏膜等病變,可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應定期檢查血常規和肝功能等。

            4)環磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與潑尼松聯合使用,可口服或大劑量靜脈沖擊治療(每次用量0.5~1.0/㎡體表面積,每3~4周一次)。使用時囑患者大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發生,此外可有消化道反應及白細胞減少等(見系統性紅斑狼瘡用藥)。

            5)環孢素(Cyclosporine):對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意監測血壓和肝腎功能,避免不良反應。

            6)柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于腸道白塞病或關節炎者,應注意藥物的不良反應。

            6、其他

            1)α干擾素:治療口腔損害、皮膚病及關節癥狀有一定療效,也可用于眼部病變的急性期治療。

            2)TNF單克隆抗體(Infliximab)用于治療復發性色素膜炎已有報道,仍需臨床進一步觀察。

            3)雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。

            4)抗血小板藥物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病,但不宜驟然停藥,以免反跳。

            5)如患者有結核病或有結核病史,PPD皮試強陽性(5Iu有水皰)時,可試行抗結核治療(三聯)至少三個月以上,并觀察療效。

            手術治療

            重癥腸白塞病并發腸穿孔時可行手術治療,但腸白塞病術后復發率可高達50%。復發與手術方式及原發部位無關,故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤,故一般不主張手術治療,采用介入治療可減少手術并發癥。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術后應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。

            偏方治療

            甘草生地湯

            配方:生甘草30克、生地30克、黨參18克、黃柏15克、半夏15克

            用法:水煎服,日服2次。

            功效及主治:瀉火解毒,益氣化濕。主治白塞病。

            說明:若潰瘍嚴重者,可配用苦參、黃芩、黃連、五倍子個15克,煎湯外洗患處。

            白塞病-中醫治療

            治療1、黃芩9克、黃連3克、蒲公英30克、甘草9克,水煎服,每日1次。適用于白塞病急性發作期。

            治療2、金銀花、野菊花各9克,泡水代茶,每日多次沖飲。適用于白塞病口腔潰瘍者。

            治療3、白塞湯:白花蛇舌草、草河車、蒲公英各30克,天名精、茯苓皮、白芍、黨參各15克,全當歸、丹參、玄參、山梔各10克,炙甘草5克。水煎服。每日1劑,日服3次。20天為1療程。

            治療4、黃芪甘草湯生黃芪30克,生甘草30克,何首烏20克,土茯苓20克,太子參20克,金銀花20克,北沙參12克,知母12克,元參12克,牡丹皮10克,黃柏10克,梔子10克。水煎服。每日1劑,分3~4次口服。15劑為1療程。

            治療5、中醫三聯療法具有止癢、清熱、除濕等功效,還有極為顯著的消炎解毒、活血化淤功效,對各種伴發癥狀均可標本兼顧。國龍中醫三聯療法具有顯著的修復和滋養皮膚的功效,有效避免了傳統激素類藥物造成的皮膚快速硬化、色素沉積等弊端。

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          7白塞氏病鑒別診斷編輯本段

          鑒別診斷

          白塞氏病鑒別診斷

            (一)白塞氏病主要根據臨床表現 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全,特殊癥狀又先發時,則診斷比較困難。應仔細詢問病史,是否曾經有各器官的患病史。

            (二)白塞氏病根據皮膚針刺反應 如皮膚注射針眼處在24-48小時內出現丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應,可作為診斷的參考。

            (三)Behcet病患半數以上微循環發生障礙,血清中 HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復發性口腔潰瘍的患者,在追蹤觀察過程中,相繼出現除口腔潰瘍以外的其他癥狀,如視網膜血管炎、關節炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等,最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。

            1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復發性口瘡、皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復發作為基本特征,病損形態相似,但前者累及多系統多臟器,有先后出現的口腔外病損癥狀。后者病損局限于口腔內。

            2.多系統損害的鑒別BD與克隆重病、斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統病損,且有口腔表現

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          8白塞氏病西醫治療編輯本段

          西醫治療

          白塞氏病西醫治療

            治療迄今為止,本病已試用過多種不同的治療方法。

            (一)局部療法

            強的松龍局部用類固醇激素:如在潰瘍形成前驅期使用,對口瘡性潰瘍有效。最有效的制劑是以口腔用基質配制的0.1去炎松霜,2.5mg氫化可的松琥珀酸鈉片和0.1mg的倍他米松戊酸鹽片,后兩種水化成漿劑,涂敷3~4天,還可用于眼疾治療,對于各種眼炎,大多數用強的松龍、氫化可的松注射液、去炎松注射劑局部眼周注射,癥狀較輕者可用可的松眼膏局部使用。

            局部用抗生素治療:如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、慶大霉素霧化吸入,1%利福平口腔潰瘍膜、四環素膠囊含服兩分鐘后吞下,吡哌酸、氟哌酸、環丙氟哌酸局部含服吞下者對復發性口瘡有一定療效。外陰潰瘍除用激素軟膏外,也可配制一定濃度的抗生素液體溫水坐浴。眼炎還可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治療。

            局部潰瘍還可以用紫外線照射及其他理療,以控制潰瘍惡化。

            (二)全身療法

            1、精神支持療法:由于本病慢性、復發性疾病,發作與感染及精神緊張、刺激有關。因此首先要告訴病人要樹立長期治療,戰勝疾病的信心,盡量避免過度緊張的工作、和生活,生活起居要有規律,并得到家庭、社會合作。

            2、尋找病因,治療原發?。喝绾烁腥疽e極、有力、長期(不少于1年)的抗結核治療;有病毒感染時,一方面休息,加強營養,增加抵抗力,也可用轉移因子、干擾素、白介素等治療病毒感染。鏈球菌要抗感染治療部分患者對表霉素、頭孢類抗生治療有效也是提示該病與感染有關。

            3、全身用皮質類固醇治療。在以下情況下,需全身應用皮質類固醇激素治療:較嚴重的眼炎特別是虹膜炎,脈絡膜炎,網膜炎等;出現神經精神癥狀;出現大血管炎證;出現較嚴重器質性病變;各種栓塞性脈管炎伴血管閉塞時。劑量0.3~1mg/kd。有人認為激素與硫唑嘌呤合用療效更佳。

            4、全身用免疫抑制劑:瘤可寧對白塞病的眼部病變療效較佳,對皮膚、粘膜、關節病變也同樣有效??诜?4~8)mg/d,也可和激素合用。硫唑嘌呤對眼部病變同樣有效,對皮膚粘膜病變療效稍弱于瘤可寧。環硫酰胺治療白塞病也有一定療效,一般和小劑量激素合用,單獨用藥療效稍差。

            5、全身用免疫調節劑:環孢霉素A對治療白塞病眼部病變療效較好,國外已廣泛使用。劑量一般較小(2~5mg/kg.d),對口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、關節炎也同樣有效腸道癥狀、神經系統癥狀也同樣有效,一般150mg/d,分水嶺次用,每周2d。Tames認為對1/3患者的口腔、外生殖器潰瘍有效。

            秋水仙堿具有抑制白細胞趨化性及活性作用,對口、外生殖器病變有效,對眼炎療效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6個月。近年有些報道認為青霉胺、氯喹、羥基氯喹、磺受吡喧治療有效。

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          9白塞氏病中醫治療編輯本段

          中醫治療

          白塞氏病中醫治療

            白塞氏病臨床呈現發作與復發、遷延與緩解的長期、緩慢的進行性的加劇表現,因此中醫臨床可按急性活動期、中間期恢復期與臨床緩解期三期分治。

            1、急性活動期:癥見口腔粘膜與外陰部潰爛、灼痛、口渴喜飲或渴不多飲、常伴煩躁不安、低熱等全身癥狀,脈象多滑數或弦數,舌質淡紅或黯紅,苔薄黃,此屬濕熱內聚,郁久化火之證,可用導赤散加蘆根、滑石等清心降火,導熱與濕邪從小便而出。若患者發作源于情志過極,肝經火旺,則大多伴有心煩品苦,肋脅脹痛等,可用丹梔肖遙散疏肝瀉火、清熱涼血;病變中若出現高熱煩渴、大便秘結、腹脹腹痛、血象明顯升高,血沉、CRP急劇增高者,屬邪熱內熾。氣分熱盛,可用白虎湯合小承氣湯清氣除熱,通腑瀉濁。

            2、中間恢復期:癥見口腔和/或外陰潰瘍好轉、發熱、便秘、腹脹、腹痛已基本消失,血象、血沉、CRP等開始下降或基本恢復正常。然本病為一種全身性廣泛性的小血管炎癥性病變,故此期的治療應是清解余邪、活血化瘀,可用復元活血湯加丹參、枳實等治療。若余邪較重,低熱不退,煩躁不解,或加用柴胡疏肝散。

            3、臨床緩解期:此期臨床癥狀與體征基本消失或完全消失,血象、血沉、CRP等實驗檢查指標也恢復正常。

            初發患者或雖多次發作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現,故此期治療的原則是提高機體免疫功能,延長緩解期與減少復發,可用十全大補丸口服,持續服用1至2年;若有陰陽偏盛表現,當根據陰陽之偏盛衷情況,分別以左歸丸、右歸丸、杞菊地黃丸、金匱腎氣丸等治療,且需持續用藥1至2年。

            若伴有關節、皮膚、腎臟、腸道、神經系統損傷者,或本病后期出現器官功能嚴重受累者,則當根據情況詳細辯證,制定相應的制劑或方藥。

            本病在應用西藥激素或/免疫抑制劑治療后,??梢蛭魉幊窚p而致病情復發,可根據應用西藥后的反應及個體情況予以養陰之品配合西藥治療,以減少西藥的副作用與減少復發,一般可用參芪地黃湯加減。

            本病為反復發作性疾病,在無重要臟器損傷階段,一般預后良好;若反復發作,且累及重要功能或進行性加劇,預后較差。

            1、革新觀念、創新療法,以中醫中藥為主,特色突出。中心科研人員經過長期的臨床觀察與研究發現,白塞氏病的發病根源在于“濕、毒、瘀”相兼為患,提出了“清肝利濕”的治療新方法,形成治療白塞氏病的獨特理論體系和用藥特點,研制出治療白塞氏病的純中藥白塞靈及系列制劑,具有調節免疫,改善微循環,修復潰瘍和促進潰瘍愈合,改善慢性炎癥反應,從而改善各種癥狀和體征的作用。從而中心形成了獨特理論體系和用藥規律。

            專病專治、專方專藥,特點鮮明,針對性強。依據創新的"清肝利濕"法研制出治療白塞氏病的“白塞靈”及1-4號系列制劑,具有調節免疫,改善微循環,修復潰瘍和促進潰瘍愈合,改善慢性炎癥反應,從而改善各種癥狀和體征的作用。經臨床應用證明,該藥對復發性口腔潰瘍以及白寒病見各種口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎、皮膚結節性紅斑、關節疼痛等癥狀有較好治療作用。

            2、堅持局部用藥與全身用藥相結合,提高療效。白塞病均是以局部病變為主要表現的全身性疾病,有效及盡快緩解患者的自覺癥狀和體征如口腔潰瘍、生殖器潰瘍等是病人所企盼的。我們自行研制的局部類用藥如潰瘍面外敷劑、外洗劑等,均可在短期內有效緩解臨床癥狀。但白塞病又是全身性疾病,有全身性的免疫機能紊亂,故又必須從全身論治,從整體調節免疫機能,所以局部用藥與全身用藥實際上又是一種治標與治本相結合的治療方法。

            3、注重早期治療,防止疾病深入發展,杜絕多臟器、多系統病變的發生。白塞病病人多有經常發作的口腔潰瘍,這些疾病的早期及遺漏診、誤診,如重視不夠,延誤治療,往往使病情加重并繼續發展。如發生多臟器、多系統病變,則會加重病人痛苦,給治療帶來困難,一般預后不良。所以臨床治療的目的有兩個:一個是積極治療當前疾病,緩解臨床癥狀;一個是預防病情加重,杜絕疾病向多臟器、多系統方向演變,以免出現不良后果。

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          10白塞氏病日常護理編輯本段

          日常護理

          白塞氏病日常護理

            白塞氏病是一種自身免疫性疾病,在日常生活中要這樣進行護理,以便加快康復歷程:

            1、口腔護理;用甘草、銀花等等中藥煎水漱口,這些中藥有清熱解毒的效果。

            2、眼部護理;用野菊花煎水,清洗我們的眼睛,因為野菊花可以清熱解毒明目。

            3、生殖器護理;用苦參煎水來清洗我們的生殖器。

            4、飲食注意;飲食清淡,避免刺激、辛辣的物質對口腔造成傷害。

            5、精神調節;白塞氏病人應該控制自己的情緒,放松心情這樣對病情有幫助。

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          11白塞氏病護理禁忌編輯本段

          護理禁忌

          白塞氏病護理禁忌

           ?、俦3质覂瓤諝庑迈r、保持室內空氣流通;

           ?、诒3制つw清潔,不穿化纖類內衣,穿全棉內衣;

           ?、鄱ㄆ跍y量體溫和血常規;

           ?、?a href=http://ask.qiuyi.cn/department/503/index.html target=_blank class=bind_hover_card bm_user_id=503>口腔潰瘍者應停止使用牙刷,改用漱口液或淡鹽水,選用兩種以上交替使用,增加漱口次數,不食用過熱過燙、硬、有刺激性食物;

           ?、蒿嬍骋饲宓?,禁辛辣溫燥、肥甘油膩食物,禁煙酒。多食綠豆、西瓜、冬瓜及新鮮蔬菜、水果。不食用牛、羊、狗、驢肉、生蔥、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品??谇粷儑乐貢r應以流食或流食為宜,以免損害創傷面;

           ?、揎嬍称鹁由钣幸幝?,杜絕不良生活衛生習慣,避免加班,特別是熬夜,勿過度勞累。平時養成心平氣和,不生氣發怒、消除不良刺激。勞逸結合,病重時臥床休養,保證充分睡眠。

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          12白塞氏病治療預后編輯本段

          治療預后

          白塞氏病治療預后

            不同表現的白塞病患者預后不同,多數患者病情長期處于緩解-復發交替的狀態,部分患者經有效治療后能達痊愈。僅表現為口腔潰瘍或皮疹的患者預后較好,表現為系統受累者,如眼部、神經系統和腸道受累,不治療則預后不好,嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡,所以需積極治療,并且治療越早、效果越好。

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          13白塞氏病診斷鑒別編輯本段

          診斷鑒別

          白塞氏病診斷鑒別

            1、單純性復發性口腔潰瘍:是—種最常見的具有反復發作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發。最初,口腔黏膜充血(發紅)、水腫(略隆起),出現小米粒大小的紅點,很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍,中央略凹下,表面有灰黃色的苔,周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛,遇刺激疼痛加劇,影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病,不僅有口腔潰瘍,而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。

            2、瑞特綜合征:該病也可有眼結膜炎及葡萄膜炎、關節炎、皮膚黏膜病變,易與白塞病相混淆,但改病陰部潰瘍較白塞病更深,皮疹以蠣殼樣、銀屑病和皮膚角化病為主,系統損害輕,無針刺反應和靜脈炎。

            3、強直性脊柱炎:無口腔潰瘍,常常HLA-B27陽性,嚴重或晚期者可出現脊柱強直,脊椎關節呈竹節樣改變,可與白塞病區別。

            4、克羅恩?。河址Q局限性腸炎或階段性腸炎,與慢性非特異性潰瘍性結腸炎通稱為炎癥性腸病??捎醒燮咸涯ぱ?、皮膚紅斑結節、黏膜潰瘍及關節疼痛等,主要表現為消化道節段性的潰瘍或增生,腸道內可呈鋪路卵石樣改變,主要為乙狀結腸的病變,可以由下向上發展至回腸,有人稱之為“倒灌性回腸炎”。病人多有較嚴重的腹瀉,大便為膿血樣。X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷,并與白塞病鑒別。


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          14白塞氏病輔助檢查編輯本段

          輔助檢查

          白塞氏病輔助檢查

            實驗室檢查

            1、血常規:貧血,白細胞 正?;蚱?,急性發作時可增設。

            2、血沉增快,α2和γ球蛋白增加?!?/p>

            3、C蛋白反應增高,多克隆丙種球蛋白異常多見,關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔粘膜抗體。

            4、血清銅、血漿銅藍蛋白顯著增加,活動尤為明顯。

            放射線檢查

            1、X線可發現肺、心血管或消化系統的異常。

            2、腸鏡檢查或下消化道造影:有助于發現腸道潰瘍。

            3、血管造影:若懷疑大血管病變,可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。

            體格檢查

            1、眼科檢查:眼底鏡檢查有無視網膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發現早期的視網膜血管病變。

            2、針刺試驗:用20號針頭,在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察:若24或48小時后出現膿瘡或毛囊炎,周圍有一紅圈環繞(紅暈),則為陽性。


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          ““白塞氏病””英文釋義:

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          編輯總次數:30

          最新編輯時間:2018-04-26

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