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          運動障礙疾病創建詞條目錄

          • 英文名:movementdisorders
          • 其他名稱:運動失調
          • 傳染性:
          • 傳播途徑:
          • 多發人群:中老年人
          • 醫保:
          • 病因:先天性 錐體受損
          • 癥狀:運動吃力或不能運動

          1運動障礙疾病簡介編輯本段

          簡介

          運動障礙疾病簡介

            運動障礙疾病又稱錐體外系疾病,主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。本組疾病源于基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特征,后者主要表現異常不自主運動。


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          2運動障礙疾病疾病病因編輯本段

          疾病病因

          運動障礙疾病疾病病因

            運動功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者并非是各不相關的獨立系統,而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源于基底核功能紊亂。

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          3運動障礙疾病發病機制編輯本段

          發病機制

          運動障礙疾病發病機制

            基底核具有復雜的纖維聯系主要構成三個重要的神經環路:①皮質-皮質環路:大腦皮質-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質;②黑質-紋狀體環路:黑質與尾狀核殼核間往返聯系纖維;③紋狀體-蒼白球環路:尾狀核殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。

            在皮質-皮質環路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部),環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。

            黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多丘腦-皮質反饋活動受到過度抑制使皮質運動功能易化作用受到削弱,產生少動性疾病帕金森病。紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少丘腦-皮質反饋對皮質運動功能易化作用過強,產生多動性疾病如亨廷頓病因此基底核遞質生化異常和環路活動紊亂是產生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎。運動障礙性疾病治療無論藥物或外科治療原理都基于對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。


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          4運動障礙疾病臨床表現編輯本段

          臨床表現

          運動障礙疾病臨床表現

            運動障礙疾病的臨床表現主要為:

            1.不自主動作。

            2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。

            3.姿勢及肌張力異常。

            間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進引起肌張力障礙手足徐動癥或抽動動作,直接通路的功能不足則引起動作緩慢。


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          5運動障礙疾病并發癥編輯本段

          并發癥

          運動障礙疾病并發癥

            生活自理能力下降明顯某些運動障礙疾病同時伴有智能障礙和(或)精神行為障礙。


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          6運動障礙疾病醫學診斷編輯本段

          醫學診斷

          運動障礙疾病醫學診斷

            1.病史

            (1)發病年齡:??商崾静∫蛉鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧、產傷、膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現震顫可能是肝豆狀核變性;也有助于判定預后,如兒童期起病的原發性扭轉痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高;相反的老年發病的遲發性運動障礙較年輕發病頑固。

            (2)起病方式:??商崾静∫蛉缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示藥物不良反應,緩慢起病多為原發性扭轉痙攣、肝豆狀核變性等;急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經變性疾病。

            (3)病程:對診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個月內緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。

            (4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。

            (5)某些疾病如風濕熱甲狀腺疾病、系統性紅斑狼瘡、真性紅細胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。

            (6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發性震顫扭轉痙攣、抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。

            2.體檢可了解運動障礙癥狀特點明確有無神經系統其他癥狀體征如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森角膜K-F環提示肝豆狀核變性,亨廷頓病和肝豆狀核變性等除運動障礙,常伴精神和智能損害。


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          7運動障礙疾病鑒別診斷編輯本段

          鑒別診斷

          運動障礙疾病鑒別診斷

            錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動功能障礙相鑒別后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主,一般不難鑒別。另外不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

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          8運動障礙疾病實驗室檢查編輯本段

          實驗室檢查

          運動障礙疾病實驗室檢查

            血電解質、微量元素及生化檢查,有助于運動障礙疾病診斷,如肝豆狀核變性患者血清銅尿銅和血清銅藍蛋白含量測定,具有重要診斷意義。

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          9運動障礙疾病其他輔助檢查編輯本段

          其他輔助檢查

          運動障礙疾病其他輔助檢查

            1.CT或MRI檢查如肝豆狀核變性患者可顯示雙側豆狀核區低密度灶或MRI顯示信號異常。

            2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示紋狀體DA轉運載體(DAT)功能降低DA遞質合成減少和D2型DA受體活性改變等,對帕金森病診斷頗有意義。

            3.基因分析對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。

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          10運動障礙疾病醫學治療編輯本段

          醫學治療

          運動障礙疾病醫學治療

            運動障礙疾病的治療無論藥物或外科治療,原理都基于對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系 疾病的治療。

            北京天壇醫院日前采用腦深部電刺激手術,使患有嚴重遲發性肌張力障礙的阿爾巴尼亞姑娘奧羅拉生活恢復自理。著名神經外科專家、中國工程院院士王忠誠說,這是我國首次采用腦深部電刺激手術成功治療此類疾病,填補了國內空白,也標志著我國對運動障礙性疾病的治療已達到世界先進水平。

            患者奧羅拉在1999年5月出現右肩右臂不自主扭動、右手持續性顫抖的“扭轉痙攣”癥狀,隨后病情不斷加重,以致走路時步態不穩,四肢不自主運動,最終確診為典型的遲發性肌張力障礙。天壇醫院神經外科專家會同協和醫院專家對她的病情進行會診,20087月21日采用了國際上尚無先例的腦深部電刺激手術。經治療,患者的身體逐漸恢復,各種癥狀奇跡般地消失了,術后三個多月,一個美麗、開朗的女孩又重新站在人們面前。

            據介紹,肌張力障礙是運動障礙性疾病的一種,簡單地說就是大腦內用來協調身體運動的神經環路遭遇“路障”,多見于學齡兒童和青少年。臨床癥狀上包括肌張力障礙引起的異常運動和異常姿勢,以及二者的結合。目前,這種疾病沒有特效藥可以治愈。這次為奧羅拉實施的腦深部電刺激手術,就是在患者大腦中放置一個刺激電極,與它相連的一個比煙盒還小的微型計算機安裝在患者胸部的皮下,手術后通過對“微型計算機”的參數進行調整,可使患者的震顫、肢體僵硬、動作遲緩等運動障礙疾病癥狀得到顯著改善,使病人恢復自理能力。這為臨床治療運動障礙性疾病,包括帕金森病、特發性震顫、肌張力障礙等,提供了一個極為有效的平臺。

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          11運動障礙疾病疾病預后編輯本段

          疾病預后

          運動障礙疾病疾病預后

            不同類型錐體外系疾病,預后不盡相同。如帕金森病(PD)患者發生嚴重運動功能障礙或死亡平均經歷10~15年,而原發性書寫痙攣癥狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。

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          12運動障礙疾病疾病預防編輯本段

          疾病預防

          運動障礙疾病疾病預防

            有遺傳背景的運動障礙疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷早期治療、加強臨床護理,對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義。

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          ““運動障礙疾病””英文釋義:

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          編輯總次數:30

          最新編輯時間:2018-04-26

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