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          共濟失調創建詞條目錄

          • 英文名:ataxia
          • 其他名稱:運動失調癥
          • 傳染性:
          • 傳播途徑:
          • 多發人群:有家族史、兒童
          • 醫保:
          • 病因:周圍神經病變、小腦病變
          • 癥狀:隨意運動不協調

          1共濟失調簡介編輯本段

          簡介

          共濟失調簡介

            共濟失調是由神經系統各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經系統的協調和平衡。共濟失調的病因很多,首先須確定屬于哪一性質的,然后考慮各有關的多種病因。因此,深感覺、前庭系統、小腦和大腦損害都可發生共濟失調,分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調,還有原因不明的因素,有的伴有智能不全或癡呆。

            共濟失調是肌力正常的情況下出現的運動協調障礙,臨床表現為肢體隨意運動的幅度及協調發生紊亂,不能維持軀體姿勢和平衡。共濟失調可累及四肢、軀干及咽喉肌,引起姿勢、步態和語言障礙,引發脊髓型頸椎病、痙攣性腦癱等并發癥。共濟失調無傳染性,發病率為0.003%-0.005%,多見于酗酒人群。


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          2共濟失調臨床表現編輯本段

          臨床表現

          共濟失調臨床表現

                 共濟失調通過患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚.動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“Z”形前進偏斜,并努力用雙上肢協助維持身體的平穩。睡覺有時為不停震顫。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴?;颊叱3Uf到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒”。隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。動作缺乏次序或條理,不規則,混亂和不協調的一種表現。是促動肌失去了拮抗肌收縮調整所致。包括靜態性共濟失調和動態性共濟失調兩種。前者主要表現于軀體的靜止狀態下,即平衡障礙;后者主要表現于肢體的動作過程中所出現的一種辯距障礙--動作起動緩慢,速度和力量不均,常不達預定目標或停止不及而越出。臨床上常在睜眼及閉眼下分別用指鼻、指指、輪替和跟膝脛等試驗或觀察洗梳、書寫等精細動作以檢查之。小腦病變時睜閉眼癥狀相同,后索病變時睜眼癥狀不明顯,僅閉眼后出現癥狀,并伴有深感覺障礙。本征應與肌無力或肌張力過高時所致的動作不協調相簽別。

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          3共濟失調檢查編輯本段

          檢查

          共濟失調檢查

            一、病史

            1、起病急緩及病程,一般急性起病的共濟失調并且呈發作性,以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急,短時間內惡化者,經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎癥及腦外傷多見。起病較急,并且迅速惡化者,有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。

            2、年齡與家族史兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調、多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。

            二、體格檢查

            1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一,誤指或經過調整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時,睜眼共濟運動無障礙,但閉眼時則出現明顯的共濟失調。

            2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫,下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時,患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時搖擺不定。

            3.快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙,節律不均。

            4.反擊征小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。

            5.過指試驗前庭性共濟失調時,上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時,閉眼時常尋不到檢查者的手指。

            6.趾-指試驗患者仰臥,上舉大腳趾來觸及伸出的手指。

            7.起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲,雙下肢抬起,稱聯合屈曲征。

            三、輔助檢查

            1.小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

            2.深感覺障礙性共濟失調如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查??紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。

            3.大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。

            4.前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。

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          4共濟失調鑒別診斷編輯本段

          鑒別診斷

          共濟失調鑒別診斷

            (一)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥

            為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。神經系統檢查發現:①肢體共濟失調以下肢為主,行走和站立明顯。②多數患者有眼球震顫,水平眼球震顫多見,但垂直性、旋轉性均可見到,通常向外側凝視時最明顯。③肢體肌張力減低,下肢明顯,當錐體束受損出現病理反射。④感覺障礙不明顯,震顫覺可受影響。⑤少數患者可有原發性視神經萎縮。輔助檢查:①X線平片多有足和脊柱的畸形。②可有心電圖的改變如T波倒置,傳導阻滯或QRS波異常。

            (二)遺傳性痙攣性共濟失調

            又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合并痙攣步態。以后上肢也受影響,出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作,構音障礙,講話可出現暴發性語言。下肢出現錐體束征,如肌張力增高,股反射亢進及病理反射。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現,無骨骼畸形。

            輔助檢查:①CT及MRI掃描:小腦和腦干萎縮。②氣腦造影:見蛛網膜下腔及小腦幕下氣體增多,提示小腦及腦干萎縮。

            (三)遺傳性痙攣性截癱

            本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。因髓關節屈肌的無力和痙攣,病孩感到上樓困難,檢查可發現兩下肢肌張力高,肌力減弱,膝踝反射亢進,病理反射陽性,無感覺障礙。發病緩慢進展,以后上肢也受影響,出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙,吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發生輕度障礙??捎性l性視神經萎縮和視網膜色素變性。

            (四)共濟失調毛細血管擴張癥

            本病是累及神經、血管、皮膚、網狀內皮系統、內分泌等的原發性免疫缺陷病。屬常染色體隱性遺傳。臨床表現:患兒步態搖晃明顯,兩腿分得很寬。繼而上肢出現意向性震顫。與少年脊髓型遺傳共濟失調不同處為無感覺障礙,閉目難立征陰性。多數患兒伴有手足徐動癥,隨年齡增大,錐體外系多動癥可變的更為明顯。眼球主動的向兩側同向運動慢而斷續,常伴有眨眼和頭的擺動,運動終止時出現眼球震顫,有小腦構音障礙。至青春期后,多數患者出現脊髓受損癥狀,深感覺消失,病理征陽性。毛細血管擴張癥發生于球結膜暴露部位,隨年齡增長而累及全部結膜、眼瞼、鼻梁和兩頰產耳、頸項、肘窩和腋窩等。皮膚和毛發的早發性改變明顯。嬰兒期的皮下脂肪很早消失,面部皮膚常萎縮而緊貼面骨??砂橛新灾缧云ぱ?、點狀色素沉著和色素減退,反復的呼吸系統感染為本病突出癥狀之一。鼻炎后鼻竇炎、慢性氣管炎、肺炎,較長時間可引起肺部廣泛纖維化,發生杵狀指和肺功能不全等。病兒幾乎均有性功能發育障礙,通常不出現第二性征。大約有3/4的患者呈侏儒癥。X線片??砂l現全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現,有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數正常,血清中免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏,周圍血液中淋巴細胞減少。甲胎蛋白明顯升高,反應肝臟發育不良。染色體檢查異常。

            (五)橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)

            本病分為遺傳性與散發病例兩類,臨床有多種類型,Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。本病呈常染色體顯性和隱性遺傳,以前者較多。臨床表現為中年起病的遺傳性共濟失調。開始為小腦性行走困難,以后影響上肢并出現構音障礙。有時可出現頭和軀干的靜止性震顫。通常無眼球震顫,肌力和反射正常,有意向性震顫,辨距不良。有不自主運動如舞蹈動作、手足徐動、震顫麻痹綜合征。部分患者出現核上性或核性眼肌麻痹,視神經萎縮,視網膜色素變性,眼球震顫較少見,有病理反射,深感覺障礙,尿失禁。少數出現癡呆。氣腦造影和CT或MRI掃描可見小腦和腦干萎縮。腦干誘發電位也有助于診斷。

            (六)小腦橄欖萎縮

            本病又稱原發性小腦實質變性,屬常染色體顯性遺傳,有少數患者是常染色體隱性遺傳。臨床表現初期步態不穩,走路蹣跚,兩足分開。以后影響手的精細動作,字跡變壞,講話口吃,或有吟詩狀語言。肌張力低,意向性震顫,指鼻跟膝脛試驗不準。部分病例后期出現眼球震顫。膀胱括約肌障礙也較常見,少數患者智能減退,視力正常,無感覺障礙。氣腦造影、CT或MRI可見到蚓狀溝加寬而第四腦室正常。

            (七)肌陣攣性小腦協調障礙

            為常染色體隱性遺傳。也稱“齒狀核紅核萎縮”。臨床表現肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發作。開始可為一個肢體的定向性震顫,構音障礙,辨距不良,輪替運動不能。肢體共濟失調較軀干共濟失調明顯。上肢較下肢重,嚴重者兩手向前伸直時呈撲翼樣震顫。

            (八)遺傳性共濟失調一白內障一侏儒一智力缺陷綜合征

            是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。臨床表現出生后或嬰兒期出現癥狀者稱幼兒型,成年人發病者稱成人型、本病有三種特征性癥狀是白內障、小腦共濟失調、智能發育不全。白內障均為雙側性。小腦功能障礙表現為構音障礙,軀干及肢體共濟失調,眼球震顫,肌張力低。年齡大些患兒常有錐體束征陽性。性功能發育遲緩、足外翻、脊柱后側凸,指(趾)畸形等。

            1.脊髓型:

           ?、臚riedreich型共濟失調:常染色體隱性遺傳,青少年起病,初始行走不穩,漸出現后索損害的癥狀,Romberg征(+),睜眼可以改善。繼之脊髓小腦束受累,出現步基寬,蹣跚步態,定向性震顫和小腦性構音障礙。肢體肌張力降低,腱反射減低或消失,下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱側彎及其他畸形,個別病人可有心臟異常。

           ?、七z傳性痙攣性截癱:常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童期起病,男性多見,主要為錐體束受損,多為下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態。無感覺障礙,上肢很少受累,可伴有原發性視神經萎縮或視網膜色素變性。

            2.小腦型:

           ?、臡arie型共濟失調:常染色顯性遺傳,成年起病,自下肢開始出現小腦型共濟失調而無感覺障礙,言語常頓挫或暴發,可有錐體束征及欣快,智力減退。

           ?、崎蠙煨∧X橋腦萎縮(OPCA):常染色體顯性遺傳,中年后起病,除小腦型共濟失調和構音障礙外有早期尿失禁,部分病人有智能減退和錐體外系癥狀如帕金森綜合征等,但無眼球震顫。

            3.脊髓小腦型:

            主要有共濟失調-毛細血管擴張癥。常染色體隱性遺傳,嬰兒期發病,小腦型共濟失調,構音障礙,皮膚、顏面毛細血管擴張,多數伴有舞蹈樣手足徐動,隨年齡增長而明顯。青春期后出現深感覺消失等脊髓后索癥狀,和病理反射陽性??梢蛎庖呷毕荻磸桶l生呼吸道感染,晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能不全等。

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          5共濟失調治療編輯本段

          治療

          共濟失調治療

            共濟失調目前除一般支持療法外可用針刺治療,體療及肢體功能鍛煉,也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌注、口服卵磷脂等。國內有應用TMES療法治療共濟失調取得良好療效的報道,晚期患者應注意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。

            本病發展緩慢,如無嚴重的的心肺并發癥,多數不影響壽命。少數患者臥床不起而殘廢。神經干細胞(neuralstemcells,NSCs)作為具有自我更新及分化為神經元、星形膠質細胞、少突膠質細胞潛能的神經前體細胞,具有廣泛的臨床應用前景。干細胞移植分化的神經元補充減少的腦細胞,分泌的多種神經營養因子促進小腦組織中的神經細胞發揮功能,可以從結構及功能上修復、改善神經系統疾病,從而可以改善小腦的控制功能障礙達到治療共濟失調的效果。

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          6共濟失調康復知識編輯本段

          康復知識

          共濟失調康復知識

            在康復臨床工作中由于中樞神經系統損傷導致小腦共濟失調的病歷較為多見,嚴重影響患者步態、日常生活活動能力,導致運動的隨意性、姿勢的穩定性、平衡性、準確性等方面的障礙。

            治療目的

            1.改善患者運動的姿勢基礎:增強近端穩定性;改善平衡調節,使患者學會小范圍的運動。

            2.改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同,使患者的運動變得平穩和流暢。

            3.在抗重力的位置上,讓患者體驗有目的的抗重力運動。

            4.改善視固定和眼、手協調,使患者能利用視覺幫助穩定。

            5.在患者的運動中,引入旋轉的成分,減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。

            6.訓練患者恢復正常的中線感和垂直感,以便他們在運動中有返回中線的參考點。

            小腦型共濟失調治療的一些原則

            1.開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

            2.治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由于害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

            3.發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

            4.隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,并逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然后再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。

            5.改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

            6.在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀干和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

            7.以后治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

            8.要注意的幾點:1)在改善姿勢穩定和平衡中,負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等技術是有用的,可以結合情況應用。2)對這類患者應用震顫是不適宜的。3)PNF技術中的節律性穩定不適于用來建立這類患者的姿勢和近端穩定,因患者的問題是要通過微細的肌控制以調節運動,而不是激發運動單位或保持固定的位置。4)在患者仍缺乏姿勢穩定和平衡時,不宜在水中運動池中作直力運動,因浮力會加重失平衡。

            小腦型共濟失調治療方法

            1)改善坐位的姿勢穩定

           ?、倩颊咦诘偷闹委煷采?,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

           ?、谠冖俚奈恢蒙?,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手并探取物品。但仍要保持軀干穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

           ?、垡坏┗颊吣懿挥弥С值胤€坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

           ?、芤坏┗颊吣苁闺p上肢游離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

           ?、葑尰颊咦谝粋€高度與椅子相近,并由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

            2)改善站和走時的穩定

            小腦型共濟失調患者站和走時的主要問題有:骨盆在雙下肢上不穩定;在適當地伸髖站著時平衡有困難,原因是他們傾向于輕屈髖、屈膝、軀干前傾而使體重后傾地站著;步行時由于骨盆側向不穩定,為免跌到而加寬步行的支承面積。

            對這類患者,整個站立期必須在適當的位置和排列上對髖伸肌和外展肌的控制,伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上運動

           ?、僭谡玖⒅衅?,體重移向站立的下肢,在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制。

           ?、跒榘l展在直立位重新獲得和保持平衡的能力,治療師可在各個方向上應用交替的輕拍。

           ?、蹫榫毩曉谡咨闲凶吆褪共骄鄬ΨQ,患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。

           ?、転榫毩晫ΨQ的步行,可用下面方式踏步:A、與節拍器或音樂同步;B、與治療師的計數同步;C、與患者自己的計數同步;D、治療師控制患者的肩,使肩活動與正常走路的姿勢同步。

           ?、轂橛柧毑叫泻屯七M步態活動,可讓患者:A、走或跨越障礙物;B、彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度,加強重心轉移的難度。

            3)改善協調:可進行Krenkel體操。

            4)輔助器具的應用

            5)眩暈的治療:Keim體操:

            眼體操:坐或臥,15~30min,每日2次。①上下運動20次,先慢后快;②左右運動20次,先慢后快;③對角運動20次,先慢后快;④集中注意在從距臉面100cm遠處移到距面33cm處的手指上。

            頭體操:先在開眼情況下慢慢地做,然后加快,最后閉眼進行,各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左側屈和右側屈④對角運動。

            兩眼和頭在與頭體操相同的方向上的協調運動。

            聳肩和環行運動,每種20次。

            坐著,向前彎腰拾物,20次。

            站立體操,各20次。①重復(1)的練習;②開眼和閉目下從坐變為站;③從一手向另一手拋球(眼水平以上);④從一手向另一手拋球(膝以下);⑤從坐到站,在中途轉身。

            充分地鍛煉,各作10次。①在床上坐起和躺下②在椅中站起和坐下③先開目然后閉目地走5~10m④先開目然后閉目地上下斜坡⑤先開目然后閉目地上下樓梯⑥當被向各個方向推時,恢復平衡⑦投出和接住球⑧作任何需要彎腰、伸腰和命中目標的游戲,如保齡球、拋木盤等。


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          ““共濟失調””英文釋義:

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          最新編輯時間:2018-04-26

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